هناك العديد من الأمراض التيورثت ووضعت على المستوى الجيني. ومع ذلك، فإن بعضها ليس واضحا على الفور، ولكن فقط في مرحلة البلوغ. ومن بين هذه الأمراض متلازمة غاردنر. هذا المرض يشير إلى الأورام الحميدة، وأحيانا يميل إلى الخبيثة، وهذا هو، يتحول إلى سرطان.
أصبحت هذه الأمراض معروفة نسبيافي الآونة الأخيرة. وقد وصف لأول مرة في منتصف القرن 20th من قبل العالم غاردنر. كان هو الذي أسس الاتصال بين الجلد الحميدة والعظام والجهاز الهضمي. اسم آخر للمرض هو عائلة (أو وراثي) ورم غدي غدي. متلازمة غاردنر مخيفة ليس فقط مع العديد من العيوب الجلدية التجميلية. ويعتقد أن بوليبوسيس من الأمعاء الغليظة يتحول إلى شكل خبيث في 90-95٪ من الحالات. لهذا السبب، يعزى علم الأمراض إلى الظروف السابقة للتسرطن تلزم. ويتم التشخيص التفريقي مع الأورام، متلازمة ريكلينهاوزن، الأورام العظمية واحدة والأمعاء الاورام الحميدة.
متلازمة غاردنر وراثيةالأمراض. وينتقل على المستوى الوراثي من الآباء وأفراد الأسرة الآخرين (الأجداد). نوع الميراث من هذا المرض هو جسمية مهيمنة. وهذا يعني احتمالا كبيرا لنقل الأمراض من الآباء إلى الأطفال. الآلية الكامنة وراء تطور متلازمة غاردنر هو خلل تنسج الوسيطة. منذ هذا الجلد يشكل الجلد والعظام والغشاء المخاطي للجهاز الهضمي، ويلاحظ صورة سريرية مميزة لهذا المرض. بالإضافة إلى الاستعداد وراثي، ويمكن تشكيل خلل التنسج الوسيطة تحت تأثير العوامل الضارة التي تؤثر على التنمية داخل الرحم في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
في معظم الأحيان، والمرض يتجلى في المراهقينالعمر (من 10 سنوات). في بعض الحالات، تبدأ الأعراض الأولى في وقت لاحق - بالفعل في مرحلة البلوغ. متلازمة غاردنر لديه المظاهر التالية: هو ورم الجلد والأنسجة الرخوة والعظام والجهاز الهضمي. بالإضافة إلى الأمعاء، يمكن أن تظهر الاورام الحميدة في المعدة و بك. على الجلد، يمكنك مراقبة الأورام، ديرمواد والخراجات الدهنية، الورم الليفي. ومن الممكن أيضا ظهور تشكيلات الأنسجة الرخوة حميدة. وتشمل هذه الأورام الشحمية والأورام العضلية الليومية. كل هذه الأورام يمكن أن تحدث على الوجه، فروة الرأس، الذراعين أو الساقين. وبالإضافة إلى ذلك، تحدث آفات العظام. كما أنها تنتمي إلى تشكيلات حميدة، لكنها غالبا ما تعقد الوظائف. على سبيل المثال، ورم عظمي في عظم الفك السفلي، الجمجمة. هذه التداخلات تتداخل مع مضغ، فإنها يمكن أن تضغط على هياكل الدماغ. أكثر مظاهر هائل من هذا المرض هو داء السلائل من الأمعاء وغيرها من أجهزة الجهاز الهضمي. في معظم الحالات، والأورام من الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي هي خبيثة، وهذا هو، فإنها تصبح السرطان. الاورام الحميدة يمكن لفترة طويلة لا تجعل أنفسهم يشعرون. في معظم الأحيان، والمرضى يشكون من المضاعفات: انسداد معوي، والنزيف.
منذ المرض ينتمي إلى إلزامقبل السرطان، الجراحية إزالة الأورام أمر ضروري. من المهم جدا لتشخيص متلازمة غاردنر في الوقت المناسب. صور المرضى يمكن أن ينظر إليها في الأدب على الأورام أو على مواقع خاصة. بالإضافة إلى المظاهر السريرية، فمن الضروري إجراء تصوير شعاعي للجهاز الهضمي، تنظير القولون. الآفات من الجلد و بوليبوسيس الأمعاء تسمح لك لجعل التشخيص الصحيح. يتم علاج متلازمة غاردنر في العديد من البلدان. وتشمل مزايا عيادات كوبا أحدث المعدات، وتكلفة التدخلات الجراحية، والأخصائيين المؤهلين تأهيلا عاليا من جميع أنحاء العالم. العلاج يتكون من إزالة الجزء المصاب من الأمعاء. يمكنك أيضا التخلص من عيوب الجلد التجميلية.
